Krankheitsbilder

*Vaskulitis = Gefässwandentzündung

Eine Gefässwandentzündung kann sowohl Arterien (=Hochdruckgefässe, die das Blut vom Herzen in die Organe transportieren) als auch Venen (=dünnwandige Gefässe die das Blut zurück zum Herzen führen) betreffen.

Die Einteilung der Krankheiten basiert in erster Linie auf der Grösse der Gefässe, beispielsweise gibt es die Gruppe der «Grossgefässvaskulitiden» oder die Gruppe der «Kleingefässvaskulitiden». Eine weitere Unterteilung richtet sich nach Krankheitscharakteristika, beispielsweise nach dem Vorhandensein von ANCA-Antikörpern im Blut, den sogenannten ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV).

Darstellung des Gefässbaums nach Chapel Hill:

Die Vaskulitiden sind sogenannt seltene Erkrankungen. Derzeit gibt es vom Bund einen Aufruf, seltene Krankheiten zu erforschen, die Diagnosestellung zu beschleunigen und medikamentöse Therapien zu entwickeln.

Riesenzellarteriitis

Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist eine Entzündung der Gefässwand von mittelgrossen und grossen Arterien. Sie befällt ältere Menschen ab 50 Jahren, mit kontinuierlichem Anstieg der Erkrankungswahrscheinlichkeit bis ins hohe Alter. Es gibt drei Formen der RZA: Am besten bekannt ist die Entzündung der Schläfenarterie (die sogenannte Arteritis temporalis), welche zu neuartigen, meist einseitigen Kopfschmerzen in der Schläfenregion führt. Typisch sind ferner Sehstörungen wie Doppelbilder, verzerrtes Sehen, Farbensehen und Erblindung (weitere Symptome siehe Tabelle)

Tabelle

  • Neuartige Kopfschmerzen im Schäfenbereich oder im Nacken
  • Sehstörungen
  • Schmerzen in der Kaumuskulatur beim Essen
  • Empfindlichkeit der Kopfhaut
  • Gewichtverlust
  • Fieber

 

Die zweite Form ist die sogenannte «Polymyalgia rheumatica». Diese äussert sich in Muskelschmerzen im Schultergürtel und im Beckengürtel. Betroffene fühlen sich krank und insbesondere am Morgen in den Gliedmassen komplett eingesteift, sie können beispielsweise die Arme kaum bis auf Schulterhöhe heben. Diese Form der Erkrankung kann mit oder ohne Blutgefässbeteiligung auftreten.

Die dritte Form ist eine Entzündung der Gefässwand der Hauptschlagader und der grossen arteriellen Gefässe im Brust- und Bauchraum (sogenannte Large Vessel Vasculitis LVV). Diese Form kann ohne Schmerzen vorkommen, sie führt aber (fast) ausnahmslos zu starkem Krankheitsgefühl, Appetit- und Gewichtverlust sowie Fieber.

Zu den Abklärungen gehören neben der klinischen Untersuchung die Darstellung der Gefässentzündung mittels Gewebeprobe (sogenannte Biopsie) einer Schäftenarterie (kleiner chirurgischer Eingriff), oder mittels einer neuen bildgebenden Untersuchung:

  • Ultraschalluntersuchung
  • Kernspin-Untersuchung (MR-Angiographie)
  • PET-CT (Positron-Emissions-Tomographie verbunden mit Computertomographie)
    (hier wieder aktivieren der einzelnen Punkte für Fotos der Untersuchungen)

 

Therapie: Der sofortige Therapiebeginn mit Cortisonpräparaten (Prednison, Spiricort) ist wichtig, um einer möglichen Erblindung vorzubeugen. Kontaktieren Sie im Notfall eine der Telefonnummern / Adressen der VASAS in Ihrer Region!!


Da Cortisonpräparate (= Glucocorticoide) immer zu unerwünschten Wirkungen führen wie Knochenverlust (Osteoporose), Muskelschwäche, Hautblutungen (vor allem über Unterarmrückseite) etc, sollte man die Möglichkeit einer Immunbeandlung mit Tocilizumab oder Methotrexat prüfen. Beide Medikamente sind in der Schweiz zugelassen. Fragen Sie Ihre Hausärztin gegebenenfalls nach einer Überweisung an eine Fachperson (beispielsweise eine Fachperson der VASAS).

Takayasu-arteriitis

Die Takayasu-Arteriitis (TAK) ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der es aus einem unbekannten Grund zu einer Entzündung der Hauptschlagader sowie der mittleren und grossen arteriellen Gefässe kommt.

Meist beginnt die Erkrankung im Kindes- oder jungen Erwachsenenalter. Frauen sind viel häufiger betroffen als Männer). Die Diagnose wird in der Schweiz mit durchschnittlich 9 Jahren Verzögerung gestellt (Referenz Takayasu)! Beschwerden umfassen Kribbeln, Schwäche und/oder Kältegefühl in den Armen und Beinen, Schmerzen über der Halsschlagader, Schwindel, Sehstörungen und Migräne, aber auch Bauchschmerzen. Müdigkeit, Leistungsschwäche und eine leicht erhöhte Temperatur bzw. Fieber werden oft geklagt und nicht selten als psychisch bedingt interpretiert. Auf Grund dieser unspezifischen Beschwerden und des Fehlens von Schmerzen wird die Diagnose erst gestellt, wenn eine belastungsabhängige Lähmung eines Armes auftritt (beispielsweise beim Schwimmen, oder bei Überkopfarbeiten wie Aufhängen von Gegenständen).

Auffallend sind die meist nur leicht erhöhten Entzündungswerten in der Blutuntersuchung (CRP immer wieder erhöht, aber jeweils nur leicht über der Norm,
übrige Werte normal)
Bestätigt wird der Verdacht durch eine bildgebende Untersuchung, analog der Untersuchung der Riesenzellarteriitis

Kopie der RZA
Zusätzliches Bild von mir (pv)

Auf Grund des jugendlichen Alters versucht man, die Glucokortikoide (Cortisonpräparate) möglichst nur über kurze Zeit zu geben und ab Beginn der Behandlung Immun-präparate wie Azathioprin, oder auch Biologica wie Infliximab einzusetzen (referenz Tak-Studie)

Häufig verschriebene Mittel sind:

  • Azathioprin
  • Methotrexat
  • Leflunomid
  • Mycophenolat-Mofetil
  • TNF-Hemmer: in erster Linie Infliximab, Adalimumab und Certolizumab
  • IL-6 Blocker wie Tocilizumab oder Sarilumab

Anca-vascuilitis

Im Gegensatz zu der RZA und der TAK befällt die ANCA-Vaskulitis die kleinen Gefässe. Im Unterschied zu den Grossgefäss-Vaskulitiden können bei den ANCA-Vaskulitiden einzelne Organe wie die Niere oder die Lunge bedrohlich stark betroffen sein. Unbehandelt kann es deshalb innert kurzer Zeit zu einer schweren Nierenfuktionsstörung mit Dialyse (= Nierenersatzverfahren) kommen. Während die TAK die jungen Menschen und die RZA die älteren und alten Menschen befällt, betreffen die ANCA-Vaskulitiden typischerweise Personen um 50-jährig. Allerdings können auch Kinder und Betagte daran erkranken.

Die ANCA-Assoziierten Vaskulitiden (AAV) sind eine Gruppe von drei Krankheiten (siehe auch Figur der Klassifikation).

  1. die Granulomatose mit Polyangiitis [GPA; früher Morbus Wegener genannt],
  2. die mikroskopische Polyangiitis [MPA]
  3. die sehr seltene eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis [eGPA; früher Churg Strauss Syndrom genannt].

 

Der Begriff ANCA besagt, dass bei diesen Formen von Gefässentzündung oft ein Bluteiweiss, ein sogenannter Antikörper gefunden wird, der sich gegen körpereigene Substanzen in weissen Blutkörperchen richtet (ANCA = Anti – Neutrophiler Cytoplasmatischer Antikörper). Dieser Antikörper spielt in der Krankheitsentstehung eine wichtige Rolle.

Bei der GPA treten erste Symptome meist im Nasen-Nasennebenhöhlen-Bereich auf. Die Entzündung führt zu Sekretion, oft auch blutig, und sie wandert entlang den Luftwegen in die Lunge. Sind andere Organe wie die Niere oder das Nervensystem betroffen, so ist der ANCA praktisch immer nachweisbar (sogenannt ANCA-positive Vaskulitis)

Die eGPA entwickelt sich typischerweise auf dem Boden einer allergischen Bronchialerkrankung. Wenn die glucocortikoidhaltigen Nasensprays nicht mehr ausreichen und mit Prednisontabletten behandelt werden muss, so kann dies Zeichen eines EGPA-Beginns sein.

Die MPA ist die hinterlistigste Form der AAV, denn es fehlen Warnsymptome wie Asthma oder chronische Nasen- Nasennebenhölen Entzündung. Hinterlistig auch, da die Niere betroffen ist und diese keine Symptome wie Schmerzen oder Entzündungszeichen verursacht.

Die Abklärung der AAV umfasst Blut- und Urinuntersuchungen und eine systematische Prüfung aller Organsysteme. Wenn irgend möglich wird eine Gewebeprobe entnommen (bei Nierenbefall aus der Niere, ansonsten auch aus Haut oder Lunge). Auch hier ist eine rasche Therapie wichtig, sie ist aber sehr differenziert und richtet sich nach Organbefall, Aktivität der Erkrankung, prognostischen Faktoren und Alter.

Behcet-Syndrom

Das Behçet Syndrom (BS) ist ein Chamäleon. Bei klassischer klinischer Präsentation ist das BS einfach zu diagnostizieren, bei atypischer Krankheit kann es zu einer jahrelangen Verzögerung kommen (siehe Referenz BS). Das BS kann alle Gefässtypen befallen, von grossen Arterien über mittlere und kleine Gefässe bis zu grossen Venen wie die Hohlvenen des Rumpfes.

Das BS hat ferner eine Eigenart, die betreffend Therapie wichtig ist, nämlich das sogenannte Pathergie-Phänomen. Dieses beschreibt, dass bereits ein kleines Trauma wie ein Nadelstich eine örtliche Entzündung auslösen kann. Folgenschwer kann diese Eigenschaft bei Gefässoperationen sein, denn unbehandelt führen Gefässoperationen fast immer zu teils schweren Komplikationen und Re-Operationen.

Über die Organbeteiligung und die Beschwerden informiert der Artikel über das BS in der Schweiz (Tabellen aus Publikation SMW)

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