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KRANKHEITSBILDER

VASAS befasst sich mit den drei Vaskulitisformen
Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis und ANCA-Vaskulitis

 
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RIESENZELLARTERIITIS

Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist eine Entzündung von mittelgrossen und grossen Gefässen und betrifft fast ausschliesslich ältere Menschen. Am häufigsten sind die Arterien im Kopfbereich betroffen, insbesondere die an den Schläfen. Obwohl einige Hypothesen bestehen, wie es zu dieser Erkrankung kommt (genetische Anfälligkeit, Alterung des Immunsystems, Umwelt- faktoren) ist die Ursache der RZA bis heute unbekannt.


Typische Beschwerden umfassen (neuartige) Kopfschmerzen, Empfindlichkeit der Kopfhaut, Schmerzen beim Kauen und Sehstörungen. Unbehandelt besteht die Gefahr der Erblindung. Häufig kommt es auch zu einem starken Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit, Appetit- und Gewichtsverlust und Fieber. Falls eine begleitende «Polymyalgia rheumatica» vorliegt, so bestehend ferner Schmerzen im Nacken-/ Schulter- und Hüft-/Beckenbereich, verbunden mit einer ausgeprägten morgendlichen Steifigkeit.


Zu den Basisabklärungen gehören 1. die körperliche Untersuchung (Abhören und Abtasten der arteriellen Blutgefässe, vergleichende Blutdruckmessung rechts und links, Abtasten der Kopfhaut und Prüfung des Sehvermögens), 2. eine Blutuntersuchung, 3. eine Bildgebung (Ultraschall, MR-Angiographie oder ein PET-CT) und allenfalls 4. eine Gewebeentnahme (Biopsie) eines Astes der Schläfenarterie.


Eine rechtzeitige Behandlung mittels Medikamente, welche die Immunstörung kontrolliert, führt in der Regel rasch zu Beschwerdefreiheit und bannt nach kurzer Behandlungszeit das Risiko einer Erblindung.

 
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TAKAYASU-ARTERIITIS

Die Takayasu-Arteriitis (TAK) ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der es aus einem unbekannten Grund zu einer Entzündung der mittleren und grossen Gefässe kommt.

 

Meist sind junge Erwachsene (Frauen>Männer) davon betroffen. Typische Beschwerden umfassen Kribbeln, Schwäche und Kältegefühl in den Armen und Beinen, Schwindel, Sehstörungen und Migräne, Bauchschmerzen, Müdigkeit, Schwäche und eine leicht erhöhte Temperatur bzw. Fieber.

 

Zu den Basisabklärungen gehören die körperliche Untersuchung (Abhören und Abtasten der Gefässe, Blutdruck an allen 4 Extremitäten messen), eine Blutuntersuchung und eine Bildgebung (MRI oder ein PET-CT, optional ein Ultraschall).

 

Die Therapie besteht in der Regel aus Medikamenten, welche das Immunsystem kontrollieren, sie sollte für jede/n Betroffene/n individuell gewählt werden.

 
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ANCA-VASCUILITIS

Bei den ANCA-Assoziierten Vaskulitiden (AAV) handelt es sich um eine Gruppe von Krankheiten, nämlich die Granulomatose mit Polyangiitis [GPA; früher Morbus Wegener genannt], die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis [eGPA; früher Churg Strauss Syndrom genannt] und die mikroskopische Polyangiitis [MPA]. Die krankheitstypische Entzündung und Zerstörung kleiner Gefäße führt zum Ausdruck der «Kleingefässvaskulitis». Was diese Vaskulitis auslöst ist nach wie vor nicht geklärt, man weiss aber viel über die Krankheitsmechanismen. AAV können in jedem Alter vorkommen, am häufigsten ist der Beginn um 50 Jahre. Typisch ist das plötzliche, unerwartete Auftreten aus voller Gesundheit.

Klassisch ist der Befall der oberen und unteren Atemwege (Nasen-Rachenraum, Bronchien sowie Lunge) und der Nieren. Es können aber – vor allem im Verlauf - andere Organe wie das Nervensystem, die Muskeln, die Haut betroffen sein.

Zu den Basisabklärungen gehören 1. die körperliche Untersuchung, 2. eine Blut- und Urinuntersuchung, 3. eine Bildgebung (Röntgenbild, CT oder MRI des Kopfbereiches und der Lungen) sowie 4. eine Gewebeentnahme (Biopsie), beispielsweise der Haut oder der Nieren.

Da die Krankheit sehr rasch fortschreiben kann und insbesondere die Nierenfunktion bedroht, ist eine rasche Diagnosestellung und Therapie wichtig. Die Behandlung richtet sich nach dem Organbefall und umfasst Medikamente, welche die Immunstörung kontrollieren.